Localización atípica de un lipoblastoma en una niña de 5 años / Atypical location of lipoblastoma in a 5-year-old girl

Se informa de un lipoblastoma perineal en una niña de 5 años localizado en el labio mayor derecho. La lesión aumentó gradualmente en 6 meses. En la ecografía y la resonancia magnética (RM), se observó un tumor heterogéneo sólido limitado con componente graso. Tras su extirpación quirúrgica, el estudio anatomopatológico confirmó un lipoblastoma. El lipoblastoma es un tumor mesenquimatoso benigno poco frecuente de la lactancia y la primera infancia. Los síntomas varían en función de la localización; pueden observarse signos de compresión de los órganos adyacentes. Este tipo de tumores inusuales de los tejidos blandos son más frecuentes en menores de 3 años. Los lipoblastomas se localizan predominantemente en las extremidades, pero también pueden encontrarse en la cabeza y el cuello, el tronco, el mediastino, el riñón, el mesenterio, el retroperitoneo y el perineo. Se debe sospechar su presencia en función de los hallazgos de la ecografía y la RM.

We reported a perineal lipoblastoma in a 5-year-old girl located in the right labia mayor. The lesion gradually increased within 6 months. Ultrasound and magnetic resonance imaging (MRI) showed a limited solid heterogenous tumor with fatty component. After it had been surgically removed, the anatomopathological examination confirmed that it was a lipoblastoma. Lipoblastoma is a rare benign mesenchymal tumor of infancy and early childhood. Symptoms vary depending on localization; signs of compression of adjacent organs may be seen. This type of unusual soft tissue tumors occurred most often in under 3 years old. The localization of lipoblastomas is predominantly in the extremities but may be also found in other sites including the head and neck, trunk, mediastinum, kidney, mesentery, retropritoneum and perineum. The suspicion should be considered according to ultrasound and MRI findings.

Lipoblastoma retroperitoneal gigante: Caso dínico / Giant retroperitoneal lipoblastoma: Case report

El lipoblastoma forma parte de los tumores derivados del tejido adiposo. Es una neoplasia benigna que se puede presentar de forma localizada o difusa, que afecta a niños en la primera infancia y que, generalmente, se localiza en el tronco y las extremidades. Estos tumores son poco frecuentes en la edad pediátrica, pero cuando uno de ellos se presenta, constituye un desafío que se debe resolver rápidamente por el riesgo de malignidad que implican otras lesiones neoplásicas, de similares características. El diagnóstico preoperatorio es dificultoso, ya que los métodos por imágenes no aportan información específica que permita diferenciarlos de otros tumores, como los liposarcomas. El diagnóstico definitivo es anatomopalógico y, en casos dudosos, es necesaria la confirmación citogenética. Se presenta el caso de un niño de 14 meses de edad con diagnóstico de lipoblastoma de localización retroperitoneal de gran tamaño.

Lipoblastoma is part of tumors derived from adipose tissue. It is a benign neoplasm that can be localized or diffuse, affecting children in early childhood and usually located in the trunk and extremities. These tumors are uncommon in the pediatric age, but when one of them is present, it is a challenge that we must resolve quickly due to the risk of malignancy that involves other similar neoplastic lesions. The preoperative diagnosis is difficult, because the imaging methods do not provide specific information that allows us to differentiate them from other tumors, such as liposarcomas. The definitive diagnosis is anatomopathological and, in doubtful cases, cytogenetic confirmation is necessary. We present the case of a 14-month-old boy with diagnosis of large sized lipoblastoma of retroperitoneal localization.

Lipoblastoma retroperitoneal en un lactante: Caso clínico / Retroperitoneal lipoblastoma in an infant: A case report

Introducción El lipoblastoma es una neoplasia benigna del tejido adiposo, de presentación infrecuente y casi exclusiva en niños menores de 3 años. Usualmente se presenta en las extremidades como una masa indolora de crecimiento progresivo, estableciéndose su diagnóstico definitivo mediante análisis histológico y citogenético. Objetivo Presentar un caso clínico de lipoblastoma de ubicación inhabitual en una lactante y revisar la literatura al respecto. Caso clínico Lactante mayor de 16 meses, con aumento de volumen abdominal de 6 meses de evolución, asociado a una ingesta alimentaria disminuida, sin otros síntomas. El estudio de imagen reveló una imagen de aspecto lipoideo que comprometía casi la totalidad de la cavidad abdominal, muy sugerente de lipoblastoma, realizándose la resección de un tumor retroperitoneal de 18 cm de diámetro que rechazaba los órganos vecinos. El análisis histológico fue suficiente para confirmar el diagnóstico. En el seguimiento no hubo recidiva. Conclusión Tomando en cuenta la baja frecuencia de esta afección y su inusual presentación, se reporta el caso de esta paciente, para considerarlo dentro del diagnóstico diferencial de masa abdominal en un lactante.

Introduction Lipoblastoma is a benign neoplasia of the adipose tissue. It is a rare conditionand almost exclusively presents in children under 3 years old. It usually occurs in extremities as a painless volume increase of progressive growth, with the definitive diagnosis being established by pathological and cytogenetic analysis. The treatment of choice is complete resection, and follow-up period of up to five years is recommended due to a recurrence of up to 25%. Objective To present an unusual location of this uncommon condition in an infant, and review the related literature. Case report A sixteen-month child with an increase in abdominal growth of six-months progression, associated with a decreased food intake, and with no other symptoms. The imaging study revealed a lipoid-like image compromising almost the entire abdominal cavity, very suggestive of lipoblastoma. A resection was performed on an 18 cm diameter retroperitoneal tumour that rejected the adjacent organs. Histological analysis was enough to confirm diagnosis without the need for cytogenetic analysis. The follow-up showed no recurrence of the disease. Conclusion Given the rarity of this disease and its unusual presentation, we communicate this clinical case, in order to be considered in the differential diagnosis of abdominal mass in chilhood.

Lipoblastoma benigno de membro superior: relato de caso e revisão da literatura / Benign lipoblastoma of the upper limb: a case report and literature review

O lipoblastoma é um tumor mesenquimal raro, composto de lipoblastos que continuam sua proliferação após o período pós-natal e que acometem, predominantemente, a população pediátrica. Apresenta prognóstico excelente, apesar do potencial de invasão local e do crescimento rápido. Os autores relatam o caso de uma paciente pediátrica portadora de volumosa lesão em antebraço direito, ocasionando importante comprometimento funcional do membro acometido. Aspectos relevantes no diagnóstico diferencial e manejo são discutidos neste trabalho, visto tratar-se de lesão com potencial risco incapacitante futuro, caso não manejada corretamente.

Lipoblastoma is a rare mesenchymal tumor occurring primarily in pediatric patients and formed by lipoblasts that proliferate after the postnatal period. Despite its potential for local invasion and rapid growth, its prognosis is excellent. In this study, we report the case of a pediatric patient with a ponderous lesion in the right forearm that caused considerable functional impairment of the affected limb. We also discuss the relevant aspects concerning the differential diagnosis and management of the disease, as it has the potential to cause incapacity without proper treatment.